Síndrome del incisivo central maxilar único: reporte de caso
Diana Marcela Mamian Tamayo
Práctica privada, Colombia
https://orcid.org/0000-0003-3496-8549
Richard Fernando Dávila Torres
Hospital del Día Nova Clínica “El Recreo”, Colombia
https://orcid.org/0000-0001-7173-9118
PDF
PDF (English)
HTML

Palabras clave

Síndrome del incisivo central maxilar único
malformación craneofacial
anomalía congénita
incisivo único

Cómo citar

Mamian Tamayo, D., & Dávila Torres, R. (2022). Síndrome del incisivo central maxilar único: reporte de caso. Odontoestomatología, 24(40), 1-15. https://doi.org/10.22592/ode2022n40e412
PDF
PDF (English)
HTML

Resumen

El síndrome del incisivo central maxilar único es una rara alteración en el desarrollo y formación de órganos ubicados principalmente en la línea media; el cual ocurre de manera temprana entre los días 35 al 38 de vida intrauterina. Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado a deleciones de los cromosomas 7 (7q.36.1) y 8, y a mutaciones en el gen Sonic Hedgehog. Presenta una prevalencia de 1/50.000 nacidos vivos y aunque es una anomalía poco frecuente del desarrollo craneofacial, su diagnóstico y tratamiento temprano son importantes para los odontólogos generales o especialistas ya que puede ser un signo de otras anomalías congénitas o del desarrollo graves. Por lo tanto, el objetivo de este caso es reportar la fase inicial de tratamiento en un niño con el síndrome de incisivo central maxilar único quien no había sido diagnosticado anteriormente con este síndrome.

Caso Clínico: Paciente masculino de 10 años de edad, procedente de Jamundí, Valle del Cauca- Colombia. Reporta ausencia de órgano dentario superior. En el examen intraoral se observa un incisivo central único sobre la línea media del maxilar, ausencia de frenillo labial y papila incisiva, paladar oval y retrognatismo mandibular. Fue tratado en una primera fase con ortopedia funcional maxilar para mejorar la clase II y está a la espera de iniciar la segunda fase de tratamiento con ortodoncia.

Conclusiones: El síndrome de incisivo central maxilar único es un síndrome poco frecuente el cual conlleva múltiples afecciones que interfieren en el normal desarrollo y crecimiento de estructuras anatómicas.

PDF
PDF (English)
HTML

Citas

1.Medellín Pedraza N.; Garrigós Esparza L.D.; Márquez Preciado R. y cols. Síndrome del incisivo central maxilar único y el papel del odontopediatra en el manejo interdisciplinario: Reporte de un caso clínico. Odontol Pediátr. 2018;26 (2): 155-63.
2.Mustafa MM, Zakirulla M, AlShahrani I, Togoo RA, Alkahtani ZM, Ain TS. Clinical Evaluation of Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome. Case Rep Dent. 2019 Sep 12;2019:2637825.
3.Nalawade TM, Mallikarjuna RM, Sogi HPS, Bhat KG, Kumbar VM. Solitary Median Maxillary Central Incisor: A Case Report with 3-Year Follow-Up and Literature Review. Contemp Clin Dent. 2021 Jul-Sep;12(3):324-327.
4.Johnson N, Windrim R, Chong K, Viero S, Thompson M, Blaser S. Prenatal diagnosis of solitary median maxillary central incisor syndrome by magnetic resonance imaging. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008 Jul;32(1):120-2.
5.Schneider UEM, Moser L. Orthodontic space closure in a young female patient with solitary median maxillary central incisor syndrome. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2021 Jul;160(1):132-146.
6.Ilhan O, Pekcevik Y, Akbay S, Ozdemir SA, Memur S, Kanar B, Kirbiyik O, Ozer EA. Solitary median maxillary central incisor, holoprosencephaly and congenital nasal pyriform aperture stenosis in a premature infant: case report. Arch Argent Pediatr. 2018 Feb 1;116(1):e130-e134.
7.Lygidakis NN, Chatzidimitriou K, Petrou N, Lygidakis NA. Solitary median maxillary central incisor syndrome (SMMCI) with congenital nasal puriform aperture stenosis: literature review and case report with comprehensive dental treatment and 14 years follow-up. Eur Arch Paediatr Dent. 2013 Dec;14(6):417-23.
8.Rappaport EB, Ulstrom R, Gorlin RJ. Monosuperocentroincisivodontic dwarfism. Birth Defects Orig Artic Ser. 1976;12(5):243-5.
9.Viana Eda S, Kramer PF, Closs LQ, Scalco G. Solitary median maxillary central incisor syndrome and holoprosencephaly: a case report. Pediatr Dent. 2010 Sep-Oct;32(5):424-7.
10.Utreja A, Zahid SN, Gupta R. Solitary median maxillary central incisor in association with hemifacial microsomia: A rare case report and review of literature. Contemp Clin Dent. 2011 Oct;2(4):385-9.
11.Hall RK. Solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Apr 9;1:12.
12.Chandrasekaran D, Yezdani A, Tajir F, Saravanan B, Rajasekar L. Solitary median maxillary central incisor: A case report of a rare dental anomaly. J Pharm Bioallied Sci. 2015 Apr;7(Suppl 1):S307-8.
13.Poelmans S, Kawamoto T, Cristofoli F, Politis C, Vermeesch J, Bailleul-Forestier I, Hens G, Devriendt K, Verdonck A, Carels C. Genotypic and phenotypic variation in six patients with solitary median maxillary central incisor syndrome. Am J Med Genet A. 2015 Oct;167A(10):2451-8.
14.Garcia Rodriguez R, Garcia Cruz L, Novoa Medina Y, Garcia Delgado R, Perez Gonzalez J, Palma Milla C, Lopez Siles J, Medina Castellano M, Garcia Hernandez JA, Santana Rodriguez A. The solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome: Associations, prenatal diagnosis, and outcomes. Prenat Diagn. 2019 May;39(6):415-419.
15.Machado E, Machado P, Grehs B, Grehs RA. Solitary median maxillary central incisor syndrome: Case report. Dental Press J Orthod. 2010 July-Aug;15(4):55-6
16.Szakszon K, Felszeghy E, Csízy I, Józsa T, Káposzta R, Balogh E, Oláh E, Balogh I, Berényi E, Knegt AC, Ilyés I. Endocrine and anatomical findings in a case of Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome. Eur J Med Genet. 2012 Feb;55(2):109-11.
17.Barcelos R, Tannure P, Farinhas J, Kahn E, and Gleiser R. Solitary median maxillary central incisor in two healthy siblings: case report. Journal of Disability and Oral Health (2011) 12/3 133-135. 123. 133-135.
18.Mendoza D, Fragoso A, Yamamoto A. Síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar y fusión de incisivos centrales permanentes mandibulares: Reporte de un caso clínico. Revista Odontológica Mexicana a 2005;9 (1): 37-41
19.Negi A, Negi A, Mohanan M. Solitary median maxillary central incisor syndrome: A rare entity. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 May-Aug;24(2):402.
20.Blackmore K, Wynne DM. A case of solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome with bilateral pyriform aperture stenosis and choanal atresia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010 Aug;74(8):967-969.
21.Bolan M, Derech CD, Côrrea M, Ribeiro GLU, Almeida ICS. Palatal expansion in a patient with solitary median maxillary central incisor syndrome. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2010 Oct;138(4):493-497.
22.De Lima Pedro R, Kchler EC, Primo LG, de Castro Costa M (2017) Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome: An esthetic solution in a child. J Dent Probl Solut 4(4): 072-075.
23.Muñoz Aguilar G, Alcón Sáez J.J., Domingo Triadó I. Síndrome del incisivo central maxilar único. Acta Pediatr Esp. 2014; 72(3): e100-e104.
24.Srivathsa SH. Congenitally missing maxillary central incisor or solitary median maxillary central incisor?. Int J Orofac Res 2018;3:17-9.
25.Nanni L, Ming JE, Du Y, Hall RK, Aldred M, Bankier A, Muenke M. SHH mutation is associated with solitary median maxillary central incisor: a study of 13 patients and review of the literature. Am J Med Genet. 2001 Jul 22;102(1):1-10.
26.Zatoński T, Pazdro-Zastawny K, Morawska-Kochman M, Biela M, Kołtowska A, Rydzanicz M, Rozensztrauch A, Kosińska J, Dorobisz K, Płoski R, Śmigiel R. Single median maxillary central incisor syndrome and variant in SMO gene associated with SHH pathway. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020 Jul;134:110038.
27.Nota A, Ehsani S, Pittari L, Gastaldi G, Tecco S. Rare case of skeletal third class in a subject suffering from Solitary Median Maxillary Central Incisor syndrome (SMMCI) associated to panhypopituitarism. Head Face Med. 2021 Nov 23;17(1):49.