Resumen
Paciente de sexo femenino de 13 años de edad que acudió al servicio de Odontopediatría del Instituto de Salud Oral del Hospital Central de la Fuerza Aérea de Perú en el mes de setiembre del año 2018 debido a una renovación en la prótesis parcial provisional que utilizaba desde hace cinco meses. Al examen clínico extraoral se evidenció lesiones cicatrizales en la piel de la región nasal; durante la evaluación intraoral se evidenció la pérdida de múltiples dientes,
rebordes edéntulos amplios y delgados, alteraciones en la morfología dentaria, así como discordancia de la erupción dentaria con la edad de la paciente. Al examen radiográfico se evidenció alteración y retardo en la erupción dentaria, impactación de un diente en la mandíbula, falta de desarrollo radicular y persistencia de dientes temporales. El diagnóstico médico definitivo fue el Síndrome de Bloch – Sulzberger también denominado como “incontinencia pigmentaria”. Este síndrome se caracteriza por presentar una variedad de manifestaciones orales como: agenesia dentaria, alteración en la morfología dentaria, dientes retenidos y/o impactados así como alteración y retraso en la erupción dentaria. A nivel sistémico este síndrome presenta lesiones que afectan a la piel, pelo, visión, sistema nervioso central, entre otros.
Citas
1. Mühlenstädt E, Eigelshoven S, Hoff NP, Reifenberger J, Homey B, Bruch-Gerharz D.
Bloch-Sulzberger syndrome. Hautarzt. 2010;
61 (10): 831-3.
2. Morrell DS, Burkhart CN, Siegel D. Enfermedades hereditarias seleccionadas. En: Eichenfield L, Frieden I, Esterly N. (eds.). Dermatologia Neonatal. 2da ed. Barcelona, España:
Elsevier; 2009. p. 485.
3. Pipa VA, González GM, López-Arranz ME,
Fernández TJ. Incontinencia Pigmentaria.
Consideraciones odontoestomatológicas: Profilaxis y terapéutica. Av Odontoestomatol. 2005;
21 (4): 211-5.
4. García DJ, De Unamuno P, Fernández LE,
Salazar VJ, Armijo M. Incontinentia pigmenti: XXY male with family history. Clin Genet.
1990; 38 (2): 128-38.
5. Ormerod AD, White MI, McKay E, Johnston AW. Incontinentia pigmenti in a boy with
Klinefelter´s syndrome. J Med Genet. 1987; 24
(7): 39-41.
6. Landy SJ, Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome). J Med Genet.1993; 30 (1): 53-9.
7. Geiges ML. Traces of Marion B. Sulzberger in
the Museum of Wax Moulages in Zurich and
their importance for the history of dermatology.
J Am Acad Dermatol.2009; 60 (6): 980-4.
8. The International Incontinentia Pigmenti
(IP) Consortium. Genomic rearrangement in
NEMO impairs NF-(kappa)B activation and
is a cause of incontinentia pigmenti. Nature.
2000;405 (6785): 466-72.
9. Kenwrick S, Woffendin H, Jakins T, Shuttleworth SG, Mayer E, Greenhalgh L, Whittaker
J, Rugolotto S, Bardaro T, Esposito T, D’Urso
M, Soli F, Turco A, Smahi A, Hamel-Teillac D,
Lyonnet S, Bonnefont JP, Munnich A, Aradhya
S, Kashork CD, Shaffer LG, Nelson DL, Levy
M, Lewis RA; International IP Consortium.
Survival of male patients with incontinentia
pigmenti carrying a lethal mutation can be
explained by somatic mosaicism or Klinefelter
syndrome. Am J Hum Genet. 2001; 69 (6):
1210-7.
10. Chang JT, Chiu PC, Chen YY, Wang HP,
Hsieh KS. Multiple clinical manifestations and
64
Yuri Castro-Rodríguez, Jose Cósar-Quiroz, Elizabhet Julcamoro-Grados
diagnostic challenges of incontinentia pigmenti
- 12 years’ experience in 1 medical center. J
Chin Med Assoc. 2008; 71(9): 455-60.
11. Carney RG. Incontinentia pigmenti: A world
statistical analysis. Arch Dermatol.1976; 112
(4): 535-42.
12. Gómez VR, Juárez M, Plascencia GA, Reyes
MG, Saénz CC, Káram M et al. Incontinentia
pigmenti. Artículo de revisión. Dermat Cosmet
Méd Quir. 2010;8 (2): 104-9.
13. Rouse JS. Incontinentia pigmenti: overcoming
cosmetic challenges. Compend Contin Educ
Dent.1999; 20 (11): 1034-6.
14. Rouse JS. Incontinentia pigmenti: overcoming
cosmetic challenges. Compend Contin Educ
Dent. 1999; 20 (11): 1040-1.
15. Berlin AL, Paler AS, Chan LS. Incontinentia
pigmenti: A review and update on the molecular
basis of pathophysiology. J Am Acad Dermatol.
2002; 47(2): 169-87.
16. Kasmann KB, Jurin BB, Ruprech KW.
Incontinentia pigmenti (Bloch-Schulzberger
syndrome): case report and differential
diagnosis to related dermato-ocular syndroms.
Ophthalmologica. 1999; 213 (1): 63-9.
17. Romero A, Tufiño M, Villacís A, Salazar M.
Incontinencia pigmentaria o síndrome de
Bloch-Sulzberger. Dermatol Rev Mex. 2014;
58 (6): 539-43.
18. Atamari AN, Solórzano GS. Incontinentia
pigmenti (Síndrome de BlochSulzberger) en un
paciente varón. Reporte de un caso. Rev Med
Hered. 2015;26 (4): 238-41.
19. Maino BG, Pagin P, Mura P. Spider Screw ®:
Anclaje absoluto de carga inmediata. Rev Esp
Ortod. 2003;33 (1): 21-30.
20. Puigdollers A. Anclaje estable sobre implantes
palatinos. Rev Esp Ortod. 2003; 33 (2): 121-31.
21. De Rábago JA, Sanz M. Manejo
multidisciplinario de las agenesias dentarias.
Periodoncia. 2003;13 (5): 399-412.
